30.04.2019 Рассеянный склероз у детей. Клинические рекомендации
Определение
Рассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее инвалидизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся диссеминированными очагами воспаления и демиелинизации с формированием вторичной диффузной дегенерации.
Эпидемиология
В мире зарегистрировано 3 млн. случаев, в Европе – 350 тыс., в США – 450 тыс., в России – 150 тыс.. При изучении эпидемиологии рассеянного склероза в Москве было установлено, что дебют заболевания до 16 лет отмечался у 5,66% пациентов.
Самым ранним возрастом дебюта достоверного, патоморфологически подтвержденного РС принято считать 10 мес. – клинический случай, описанный C.Shaw и E.Alvord в 1987г. В Европе на педиатрический рассеянный склероз приходится до 5% всех случаев болезни. Во всех популяциях женщины болеют PC в 1,5-2 раза чаще, чем мужчины. При этом у детей в возрастной группе до 10 лет частота возникновения РС примерно одинакова как у девочек, так и у мальчиков, и лишь в подростковом возрасте она значительно возрастает в женской популяции. Данная закономерность послужила одной из причин, разделения педиатрического РС на две возрастные категории: "детский” РС с дебютом заболевания до 10 лет (до начала пубертатного периода) и “ювенильный” РС с дебютом заболевания от 10 до 15 лет. Отдаленный прогноз прогрессирования заболевания, более благоприятен в группе больных с “детским” РС, в то время как пациенты с “ювенильным” РС, независимо от пола, имеют более “злокачественное” течение РС с частыми обострениями и быстрым формированием стойкого неврологического дефицита .
Распространенность РС значительно зависит от географических зон: она наиболее низка в зоне экватора и увеличивается по мере удаления от него. Самая высокая заболеваемость РС отмечается в Северной Европе, средней части Северной Америки и на юге Австралии. Болеют преимущественно лица европеоидной расы, реже – выходцы из Азии, Африки.